Studiebot antwoord

Vraag gesteld door: cey - 1 jaar geleden

Maak een oefenexamen van de volgende tekst: 18. Hogere cerebrale functies
Auteur : dr. Edo Richard
Gepubliceerd in: Leerboek neurologie
Uitgeverij: Bohn Stafleu van Loghum
Samenvatting
Met hogere cerebrale functies worden functies bedoeld als waarnemen, zich iets
herinneren, redeneren, een plan uitvoeren of kwaad worden. Er wordt onderscheid
gemaakt tussen cognitieve, conatieve en affectieve functies. Met cognitieve functies
(kennen) worden kennende of intellectuele functies bedoeld, zoals waarnemen,
geheugen en redeneren; met conatieve functies (willen) functies als motivatie,
aandrift, initiatief en wilsbesluiten; onder affectieve functies (voelen) vallen
stemmingen en emoties.
18.1 Inleiding
Met de in de neurologie gebruikelijke term hogere cerebrale functies wordt de sterke samenhang
benadrukt met het functioneren van de hersenen. Hersenbeschadigingen gaan immers vaak
gepaard met stoornissen in n of meer van deze functies. Cognitieve functies hangen vooral
samen met de temporale, de paritale en de occipitale cortex; conatieve functies met de frontale
cortex; emoties en stemming vooral met het limbische systeem. Bij het reguleren van al deze
functies (starten en stoppen, omschakelen, in de juiste volgorde afwerken) spelen de basale kernen
en de thalamus een belangrijke rol. Bij de hogere cerebrale functies is dus niet alleen de cerebrale
cortex betrokken, maar ook een aantal subcorticale structuren.
18.2 Functionele neuroanatomie
18.2.1 Functies, deelfuncties en distributie van deelfuncties
Functies en deelfuncties
Functies als zien, lezen, geheugen of spraak lijken betrekkelijk basaal, maar bestaan uit
verschillende deelfuncties. Bij zien bijvoorbeeld is onderscheid mogelijk tussen het zien van
vorm, kleur en eventueel beweging, op een bepaalde plaats in de ruimte. Elk van deze deelfuncties
kan afzonderlijk gestoord zijn omdat die deelfuncties samenhangen met gespecialiseerde
onderdelen van de occipitale, temporale en paritale cortexgebieden waarmee een visuele
perceptie tot stand gebracht wordt. Een patint kan bijvoorbeeld wel een banaan herkennen, maar
ziet hem in een grijstint. Of hij ziet iets geels liggen, maar herkent niet de vorm van een banaan.
Of hij ziet een normale banaan liggen, maar kan hem niet goed lokaliseren, dat wil zeggen dat hij
zijn ogen er niet goed op kan richten en hem niet met een gerichte beweging kan pakken. Zelfs
zon ogenschijnlijk basale functie als het zien blijkt een zeer complexe functie, waarvan
onderdelen afzonderlijk gestoord kunnen zijn. In de paragrafen over het geheugen (par. 18.2.3) en
taal (par. 18.2.4) bespreken we meer voorbeelden hiervan.
Distributie van deelfuncties
De cortexgebieden die bij een complexe functie betrokken zijn, zijn vaak over grote delen van een
hemisfeer of beide hemisferen verspreid. Uitval van deelfuncties kan verklaard worden door
beschadiging van slechts een onderdeel van het hele systeem dat voor die functie
verantwoordelijk is of door een disconnectie van die verschillende deelgebieden. Een concreet
voorbeeld van het laatste is het symptoom alexie zonder agrafie: een patint kan niet lezen, maar
wel schrijven. Dit zeldzame verschijnsel komt voor bij patinten met een afsluiting van de linker
a. cerebri posterior, waardoor niet alleen de linker occipitale cortex infarceert, maar ook het
achterste deel van het corpus callosum (fig. 18.1). Door deze beschadiging is er geen visuele
informatie meer beschikbaar voor de taalgebieden in de linkerhemisfeer: de visuele cortex links is
beschadigd, en de informatie uit de intacte rechter visuele cortex heeft geen verbinding meer met
de taalgebieden. Lezen is daardoor onmogelijk. Omdat de verbindingen tussen de taalgebieden en
de motorische gebieden en tussen de motorische gebieden en de rechter visuele cortex (nodig voor
visuomotorische cordinatie) intact zijn, kan de patint nog wel schrijven.
Figuur 18.1
Links occipitale laesie waardoor alexie zonder agrafie wordt veroorzaakt. v visuele
cortex, ga gyrus angularis, b centrum van Broca
Sommige gespecialiseerde cortexgebieden maken deel uit van neuronale netwerken voor
verschillende complexe functies. Delen van de rechter paritale cortex bijvoorbeeld zijn
gespecialiseerd in ruimtelijke lokalisatie en maken deel uit van meerdere sensorische en
motorische netwerken. De sensorische netwerken (somatosensibel, visueel, auditief) hebben
vooral temporale, paritale en occipitale lokalisaties; de motorische (oogmotoriek, gentendeerde
handbewegingen) vooral frontale. De rechter paritale cortex houdt binnen elk van deze
netwerken de cordinaten bij voor de ruimtelijke lokalisatie van prikkels en de ruimtelijke
orintatie voor gerichte bewegingen. Het is dan ook begrijpelijk dat bij rechts paritale laesies
stoornissen gezien kunnen worden in meerdere cognitieve (en motorische) domeinen. De patint
heeft moeite met klokkijken (wijzerplaat; visuoperceptie), met een tafel dekken of een sleutel in
het slot steken (visuomotoriek), met aankleden (kledingapraxie) en met het beschrijven hoe hij
van de huiskamer naar het toilet loopt.
Instrumentele en uitvoerende functies
Cognitieve functies, zoals visuele perceptie, geheugen en gebruik van taal, worden
wel instrumentele functies genoemd. Voor een goede uitvoering van deze instrumentele functies
is een aantal algemene functies van belang: beginnen en stoppen, aandacht kunnen richten en
vasthouden (concentratie), aanpassingen als veranderingen in de situatie of doelen dat vereisen.
Dit worden uitvoerende (of executieve) functies genoemd. Instrumentele functies kunnen bij
kleine laesies min of meer gesoleerd gestoord zijn, bijvoorbeeld een Broca-afasie bij een klein
infarct in de linker frontale cortex. Een stoornis in de uitvoerende functies zal zich uiten in alle
cognitieve domeinen, met verschijnselen als apathie, initiatiefloosheid, afname van mentale
flexibiliteit (persevereren bijvoorbeeld), niet afmaken van een taak of eindeloos doorgaan.
Uitvoerende functies kunnen gestoord zijn bij prefrontale laesies of pathologie van de basale
kernen. Het onderzoek van de instrumentele functies wordt dus benvloed als er stoornissen in de
uitvoerende functies zijn.
Specialisatie van hemisferen (lateralisatie)
De cortexgebieden die verantwoordelijk zijn voor hogere cerebrale functies zijn niet altijd
symmetrisch verdeeld over de linker- en rechterhemisfeer. De hemisfeer waarin de taalfuncties
worden gerepresenteerd, wordt de dominante hemisfeer genoemd. Dit is bij meer dan 90 % van de
mensen de linkerhemisfeer. Voor de melodie en intonatie van de spraak is juist de
rechterhemisfeer verantwoordelijk. Bij patinten met een laesie van de linkerhemisfeer ontstaat
een taalstoornis (afasie; par. 18.2.4). Bij patinten met een laesie van de rechterhemisfeer is de
spraak inhoudelijk intact, maar vaak vlak en monotoon (aprosodie). De specialisatie van de
rechterhemisfeer voor ruimtelijke orintatie werd hierboven al genoemd.
In de volgende paragrafen bespreken we de verschillende hogere cerebrale functies en hun
klinisch-anatomische correlaties, die zijn samengevat in tab. 18.1.
Tabel 18.1 Functionele neuroanatomie van de hogere cerebrale functies
18.2.2 Aandacht, concentratie, orintatie en verwaarlozing
Aandacht is het vermogen je gericht bezig te houden met een waarneming of een mentale of
motorische taak, waarbij irrelevante prikkels uit de omgeving min of meer genegeerd worden.
Met concentratie bedoelen we het vermogen de aandacht voor een taak lang vol te houden.
Voor een goede aandacht is in de eerste plaats de gecordineerde activiteit van de hele cerebrale
cortex nodig, net als voor het bewustzijn (zie voor details par. 19.1). Naast deze algemene
alertheid moet de aandacht ook gericht kunnen worden. Hierbij speelt een deel van de paritale
cortex een rol (de lobulus parietalis inferior, vooral rechts) en het voorste deel van de gyrus
cinguli beiderzijds.
Bij stoornissen in de aandacht kan een patint zich niet concentreren en is hij snel afgeleid, of hij
kan zijn aandacht juist niet snel wisselen als dat nodig is. Opdrachten die enig volhouden vereisen
maakt hij niet af, en hij heeft de neiging om in herhalingen te vervallen (perseveratie). Een
gestoorde aandacht leidt al snel tot desorintatie in tijd en plaats.
Aandachtsstoornissen komen het meest voor bij (sub)acute diffuse aandoeningen, niet alleen bij
slaperige patinten, maar ook bij patinten die een wakkere indruk maken (zie par. 7.5.2). Ze
worden minder vaak veroorzaakt door focale laesies in de genoemde structuren.
Een bijzonder soort aandachtsstoornis is die voor slechts n helft van de omgeving en van het
eigen lichaam, meestal links. Dit wordt verwaarlozing (Engels neglect) genoemd. Deze
aandachtsstoornis kan zich zowel bij het waarnemen als bij de motoriek uiten. De patint merkt
voorwerpen of mensen niet op die zich in de linkerhelft van zijn gezichtsveld bevinden, en laat
aandacht en
concentratie
ascending arousal system (in de hersenstam); intralaminaire thalamuskernen; lobulus parietalis
inferior (vooral rechts); voorste deel van de gyrus cinguli
geheugen werkgeheugen: auditieve of visuele cortex, prefrontale cortex
anterograad episodisch geheugen: hippocampus; fornix; corpora mammillaria; tractus
mammillothalamicus; nucleus anterior van de thalamus; gyrus cinguli
retrograad episodisch geheugen: cerebrale cortex
semantisch geheugen: temporoparitale cortex
ophalen: prefrontale cortex; corpus striatum; thalamus
taal corticale gebieden rondom de fissura Sylvii van de dominante hemisfeer (centra van Broca en
Wernicke, temporale en paritale cortex) en onderlinge verbindingen
handelen initiatief en regulering: prefrontale cortex, basale kernen
ideatorische apraxie: paritale cortex van de dominante hemisfeer
constructieve apraxie: rechts paritaal
kledingapraxie: rechts paritaal
ruimtelijke
orintatie
paritale cortex van de niet-dominante hemisfeer
waarnemen visueel: primaire visuele (occipitale) cortex en paritale en temporale associatiecortex
auditief: temporale cortex, dubbelzijdig
somatosensibel: paritale cortex
bijvoorbeeld eten liggen op de linkerhelft van het bord. Bij tests vindt hij steden op de linkerkant
van de landkaart niet of wijst deze ten onrechte aan op de rechterhelft en bij schrijven en tekenen
wordt de linkerhelft van het papier niet gebruikt en worden de linkerdelen van een figuur niet
afgemaakt (fig. 18.2). De stoornis berust niet op een hemianopsie, hoewel die er vaak mee
samengaat. Verwaarlozing ten aanzien van het eigen lichaam uit zich in stoornissen in het
lichaamsschema (meestal de linkerkant van het lichaam betreffend):
Figuur 18.2
Kloktekeningen van een 58-jarige vrouw met een hemiparese links en een kledingapraxie door een
infarct rechts paritaal. a De onderzoeker heeft een cirkel getekend met het verzoek er de cijfers van
een klok in te zetten. Patinte laat de linkerkant van de cirkel onbenut en maakt de opdracht niet
af. b Bij deze patinte lukt de opdracht wel nadat de onderzoeker structuur in de cirkel heeft
aangebracht door er de getallen 12 en 6 in te schrijven en streepjes te zetten op de plaats van de 3 en
de 9.
het verwaarlozen van een lichaamshelft bij bijvoorbeeld scheren en aankleden (fig. 18.3);
Figuur 18.3 Man met een infarct rechts paritaal. De linkszijdige verwaarlozing uit zich hier
in het ongemerkt niet goed plaatsen van de linkerbrillenpoot
het niet of minder gebruiken van een hand en arm, ook als er geen parese is;
het ontkennen van een halfzijdige verlamming (anosognosie).
Verwaarlozing wordt gezien bij grote laesies in de rechterhemisfeer (zelden links), waarbij het
insulagebied betrokken is, en gaat altijd gepaard met andere halfzijdige uitvalsverschijnselen.
18.2.3 Geheugen
Geheugen is het vermogen om informatie op te nemen, vervolgens op te slaan en om die
opgeslagen informatie zo nodig later weer op te roepen. Er wordt onderscheid gemaakt tussen
het impliciete geheugen en het expliciete geheugen. Het impliciete (ook wel procedurele)
geheugen verwijst naar aangeleerde automatische reflexmatige en complexe handelingen die niet
beschikbaar zijn voor bewuste reflectie, zoals fietsen, zwemmen en een groot aantal andere
handvaardigheden. Het wordt hier niet verder besproken. Het expliciete (ook wel declaratieve)
geheugen verwijst naar geheugeninhouden die wel beschikbaar zijn voor bewuste reflectie. De
term geheugen in het dagelijkse taalgebruik verwijst naar deze laatste betekenis. Hoe alledaags
het begrip ook is, het gaat om een complexe functie die in verschillende onderdelen uiteenvalt:
werkgeheugen, episodisch geheugen en semantisch geheugen (fig. 18.4).
Figuur 18.4
De verschillende onderdelen van het geheugen. Voorbeelden: impliciet: fietsen; expliciet: bewuste
reflectie; werkgeheugen: een telefoonnummer herhalen dat iemand je vertelt; semantisch: kennen van
de betekenis van een woord of begrip, zoals een appel (het is groen, rond, met een steeltje);
episodisch geheugen anterograad: wat heb ik gisteren ontbeten; retrograad: met wie was mijn
eerste kus
Werkgeheugen (geheugenspanne)
Dit is het vermogen om gedurende korte tijd (seconden) een beperkte hoeveelheid informatie in
het geheugen vast te houden zonder dat het onthouden actief wordt nagestreefd, bijvoorbeeld door
herhaling. Zo kan iemand normaal vijf tot zeven cijfers of woorden of waargenomen voorwerpen
na een aantal seconden reproduceren.
Episodisch geheugen
Dit heeft betrekking op persoonlijk ervaren gebeurtenissen die aan een bepaalde tijd en context
gebonden zijn. Met het anterograde episodische geheugen bedoelen we het vermogen om nieuwe
informatie op te slaan voor langere tijd dan de seconden van het werkgeheugen (minuten tot
weken). Hiervoor wordt ook vaak de term inprentingsvermogen gebruikt of
kortetermijngeheugen. De mate van bestendigheid waarmee de informatie beschikbaar blijft,
hangt af van een groot aantal factoren bij het inprenten, zoals aandacht, context van de informatie,
emotionele waarde. Met het retrograde episodische geheugen bedoelen we het vermogen om
eenmaal opgeslagen (episodische) informatie ook na geruime tijd (dagen tot jaren) weer op te
halen. Hiervoor wordt vaak de term langetermijngeheugen gebruikt. Een anterograde amnesie
(amnesie is geheugenstoornis) kun je vaststellen met tests; voor het vaststellen van een retrograde
amnesie ben je aangewezen op het vragen naar informatie over het verleden, met controle daarvan
door iemand die de patint goed kent (par. 18.3.3).
Semantisch geheugen
Algemene begrippen, zoals appel, schaamte of rente, zijn natuurlijk ooit in een specifieke
context geleerd. Maar kennis van dit soort algemene begrippen is onafhankelijk geworden van
deze context, waarvan men zich meestal niets meer weet te herinneren. De beschikbaarheid van
dit soort contextonafhankelijke, algemene begrippen wordt het semantische geheugen genoemd.
Functionele neuroanatomie
Voor het werkgeheugen zijn de cortexgebieden waarin de informatie in eerste instantie verwerkt
wordt (visuele en auditieve cortex bijvoorbeeld) en de prefrontale cortex van belang. Alle
informatieverwerkende corticale gebieden zijn verbonden met de hippocampus, die een
belangrijke rol speelt bij het vasthouden van de informatie voor een langere periode (dagen,
weken; anterograad episodisch geheugen) en voor de uiteindelijke consolidatie ervan (fig. 18.5).
Die consolidatie vindt plaats in neuronale netwerken in de cortex, waarna de beschikbaarheid
ervan weer onafhankelijk is geworden van de hippocampus (retrograad episodisch geheugen). Zo
is ook de betekenis van woorden en begrippen vastgelegd in de cortex (semantisch geheugen). Het
vermogen om informatie op te halen is in de consolidatiefase van dagen tot weken nog van de
hippocampus afhankelijk, maar deze functie wordt geleidelijk overgenomen door prefrontale
cortex, thalamus en striatum en hun onderlinge verbindingen.
Figuur 18.5
De structuren die betrokken zijn bij het geheugen (a). Gedurende een periode van dagen tot weken
blijft de opgeslagen informatie afhankelijk van de hippocampus, hier weergegeven door de
verbindingen tussen de hippocampus en de cortexgebieden waar de visuele, auditieve en ruimtelijke
kenmerken van een bepaalde gebeurtenis verwerkt zijn (b). In de loop van de tijd worden deze
verbindingen vervangen door corticocorticale verbindingen tussen de cortexgebieden, waardoor het
oproepen van de gebeurtenis, intentioneel of spontaan door bijvoorbeeld een bepaalde auditieve
stimulus, niet meer afhankelijk is van de hippocampus (c). = auditieve informatie; = spatile
informatie; = visuele informatie
De verschillende soorten geheugenstoornissen zijn vanuit deze functionele neuroanatomie te
begrijpen. De inprentingsstoornis bij een delier berust vooral op de stoornissen in aandacht en
concentratie, waardoor het werkgeheugen tekortschiet; bij een contusio cerebri (acuut), het
syndroom van Korsakov (subacuut) of de ziekte van Alzheimer (sluipend) ontstaat de
inprentingsstoornis door dubbelzijdige laesies van de hippocampus. In elk van deze vier gevallen
zijn het langere tijd vasthouden en de consolidatie van informatie gestoord. Deze patinten leren
nieuwe mensen en een nieuwe omgeving niet kennen en onthouden niet wat ze recentelijk hebben
meegemaakt. Na verloop van tijd ontstaat er natuurlijk ook een stoornis van het retrograde
episodische geheugen voor de periode waarin de inprentingsstoornis voortduurde (en niet voor de
periode die aan het begin van de inprentingsstoornis voorafging).
Als de anterograde geheugenstoornis het inprentingsvermogen weer herstelt, zoals bij een
delier en een contusio cerebri meestal het geval is, blijft er een gat over in het geheugen voor de
periode waarin er een anterograde stoornis was. Bij de ziekte van Alzheimer duurt de anterograde
stoornis voort, waardoor het gat steeds groter wordt. En omdat bij deze aandoening het
ziekteproces zich uitbreidt van de hippocampus naar de temporoparitale cortex, ontstaan in het
verdere beloop bovendien retrograde geheugenstoornissen voor de periode vr het begin van de
ziekte. De patint weet bijvoorbeeld niet meer op welke adressen hij gewoond heeft voordat zijn
ziekte begon, wie zijn collegas op het werk waren of wie het staatshoofd of de minister-president
waren in de afgelopen decennia. In dit geval is de ooit opgeslagen en geconsolideerde informatie
door de corticale schade verloren gegaan.
Bij corticale dementien, zoals de ziekte van Alzheimer, kunnen daarnaast ook stoornissen van
het semantische geheugen ontstaan. Bij frontale of subcorticale pathologie, zoals de ziekte van
Parkinson of vasculaire dementie, is de geheugenstoornis gekenmerkt door traagheid of het
onvermogen in het ophalen van informatie. Dat het bij deze patinten om een ophaalstoornis gaat
en niet om een inprentingsstoornis blijkt bijvoorbeeld uit tests waarbij de patint woorden of
plaatjes die hij heeft moeten inprenten, na enige tijd niet meer kan reproduceren, terwijl hij ze wel
kan herkennen tussen andere woorden en plaatjes.
18.2.4 Taal
Bij een stoornis in het gebruik van de taal vallen de problemen met het spreken (afasie) het meest
op. Bij alle patinten met afasie zijn er echter ook stoornissen in het begrijpen van gesproken taal,
lezen (alexie) en schrijven (agrafie; zie fig. 6.2). Afasie is dus geen spraakstoornis, maar een
taalstoornis. Mutisme, het zwijgen van een wakkere en alerte patint, zoals dat soms voorkomt na
een trauma capitis (vooral bij kinderen) of bij psychosen, berust op een stoornis in de initiatie van
de spraakmotoriek.
Twee van de langst bekende centra in de cerebrale cortex zijn die van Broca en Wernicke
(fig. 18.6). Het centrum van Broca ligt in de frontale kwab, net voor het deel van de gyrus
precentralis waar de mond-, tong- en keelmotoriek verzorgd worden. Het is verantwoordelijk voor
de motorische expressie van taal in de vorm van spraak en schrift. Het centrum van
Wernicke ligt in de gyrus temporalis superior, naast de primaire auditieve cortex, en is
verantwoordelijk voor de analyse van gesproken taal. Deze gebieden worden met elkaar
verbonden door de fasciculus arcuatus (fig. 18.6a). Bij alle rechtshandigen (90 % van de mensen)
en bij meer dan de helft van de linkshandigen liggen deze taalgebieden in de linkerhemisfeer.
De centra van Broca en Wernicke vormen een functionele eenheid, waarbij ook nabijgelegen
cortexgebieden betrokken zijn, met name de temporale en de paritale cortex. Daarin zijn in de
loop van de ontwikkeling van een individu woordbetekenissen vastgelegd door associaties van
visuele, auditieve en tactiele stimuli. Bij een laesie van het centrum van Broca is er een ernstige
stoornis van spraak en schrift, terwijl het begrip voor gesproken en geschreven taal intact is. In de
praktijk blijken deze patinten toch ook begripsstoornissen te hebben, zij het in mindere mate dan
de expressieve stoornis. Andersom is bij patinten met een temporale laesie niet alleen het
taalbegrip gestoord, maar ook de spraak, zij het op een andere manier dan bij een frontale laesie.
Figuur 18.6
a Lokalisatie van taalfuncties in verspreid liggende cortexgebieden in de linkerhemisfeer. Met de pijl is
de fasciculus arcuatus weergegeven. b Het stroomgebied van de a. cerebri media. c Distributie van
pathologische afwijkingen bij de ziekte van Alzheimer. b centrum van Broca, m motorische cortex voor
mond- en keelgebied, w centrum van Wernicke, a primaire auditieve cortex
Bij herseninfarcten, die het meest voorkomen in het stroomgebied van de a. cerebri media, kunnen
verschillende typen afasie ontstaan (fig. 18.6b). Bij laesies aan de periferie van dit stroomgebied
kunnen patinten vaak nog opvallend goed iets nazeggen, wat te begrijpen is uit het feit dat het
circuit Wernickefasciculus arcuatusBroca daarbij intact gebleven is. Patinten met de ziekte van
Alzheimer hebben door de temporale en paritale lokalisatie van de pathologie vooral
woordvindstoornissen (amnestische afasie; fig. 18.6c). Voor een beschrijving van de verschillende
afasietypen verwijzen we naar par. 6.3.2.
18.2.5 Handelen
Voor handelingen of acties moeten we onderscheid maken tussen de initiatie en regulatie van de
acties en de uitvoering ervan.
Initiatie en regulatie
Stoornissen hierin komen vooral voor bij patinten met frontale laesies. De patint kan apathisch
en initiatiefloos zijn, met mentale en motorische traagheid. Hij kan echter ook seksueel of
agressief ontremd zijn, vaak met bot en egostisch gedrag. Soms worden handelingen door
bepaalde situaties uitgelokt, zoals het automatisch opzetten van een toevallig ergens aangetroffen
bril, soms zelfs over de eigen bril heen (utilisatiegedrag). Een gebrekkige planning van het gedrag
komt tot uiting in de desorganisatie van series handelingen die volgens een bepaald plan moeten
worden uitgevoerd, zoals het bereiden van een maaltijd. De verschillen in presentatie van een
dergelijk frontaalsyndroom hangen samen met de plaats van het hersenletsel in de frontaalkwab
(fig. 18.7).
Figuur 18.7
Drie syndromen gerelateerd aan pathologie van de frontale cortex. De pathologie beperkt zich niet
altijd tot n regio en de symptomen kunnen dus in combinaties voorkomen (frontaalsyndroom): (1)
laterale (prefrontale) cortex: gebrekkige planning (chaotisch gedrag); (2) mediofrontale cortex: apathie,
gebrek aan initiatief, bradyfrenie, perseveraties; (3) orbitofrontale cortex: ontremming (agressief,
seksueel), gebrek aan inzicht in sociale situaties, bot en egostisch gedrag
Apathie en initiatiefverlies komen ook voor bij patinten met subcorticale pathologie, zoals
multipele lacunaire herseninfarcten of de ziekte van Parkinson.
Uitvoering van handelingen
Het niet goed uitvoeren van een handeling kan op verschillende stoornissen berusten. Soms lukt
het een patint niet zich aan of uit te kleden (jasje achterstevoren, arm in de verkeerde kant van de
mouw, enz.) of lukt het hem niet zijn bril op te zetten. Deze kledingapraxie berust op een
combinatie van stoornissen in het lichaamsschema en in ruimtelijk inzicht. Ook problemen met
bijvoorbeeld een lamp verwisselen, een legpuzzel oplossen of de tafel dekken kunnen berusten op
een stoornis in het ruimtelijk inzicht. Een patint met verwaarlozing vergeet zijn linkerhand te
gebruiken (ook als deze niet verlamd is) bij taken waar dat handig zou zijn, zoals een vel papier
fixeren waarop hij schrijft.
Er zijn ook stoornissen in het handelen die niet berusten op een stoornis in motoriek, perceptie,
ruimtelijke orintatie, aandacht of (bij het uitvoeren van opdrachten) taalbegrip. Een dergelijke
zuivere handelingsstoornis wordt een apraxie genoemd (de hierboven genoemde kledingapraxie
voldoet niet aan deze definitie, maar de term is nu eenmaal ingeburgerd). Apraxie wordt
gekenmerkt door een stoornis in het overzicht van samengestelde handelingen. De patint kan
bijvoorbeeld geen koffie meer zetten: hij doet de koffie op het schoteltje, het water in het kopje en
weet niet wat te doen met het filterzakje. Hij lijkt als het ware verstrooid. Bewegingen nadoen kan
hij wel. Apraxie heeft ernstige consequenties voor het dagelijks leven en wordt gezien bij
paritale laesies in de linkerhemisfeer (maar de stoornis manifesteert zich in beide armen en
handen).
18.2.6 Ruimtelijk inzicht
Patinten met een gestoord ruimtelijk inzicht hebben problemen met het vinden van de weg in
vertrouwde omgevingen en verdwalen daardoor. Ze kunnen ook niet uitleggen hoe ze
bijvoorbeeld van hun slaapkamer naar het toilet moeten lopen. Het aflezen van de tijd van een
wijzerplaat lukt niet (van een digitale klok vaak wel). In par. 18.2.5 werden nog andere
voorbeelden genoemd. De stoornis komt voor bij laesies in de paritale cortex rechts (zie ook
par. 18.2.1, distributie van deelfuncties). Dit is soms moeilijk te onderscheiden van een stoornis in
het waarnemen (zie par. 18.2.7.)
18.2.7 Waarnemen
Bij corticale laesies kunnen stoornissen ontstaan in vrijwel alle zintuiglijke gewaarwordingen. Het
ruiken van onaangename geuren tijdens een temporale focale epileptische aanval, corticale
doofheid bij dubbelzijdige temporale laesies en het niet op de tast kunnen herkennen van
voorwerpen bij paritale laesies (zie par. 15.1.6) zijn voorbeelden van zeer zeldzame stoornissen.
Bij patinten met hersenletsel komen wel vaak visuele waarnemingsstoornissen voor.
Van een hemianopsie door een occipitale laesie is een patint zich lang niet altijd bewust,
waardoor hij dingen niet kan vinden en tegen meubilair of mensen aanloopt. (Dat gebrek aan
inzicht geldt zelfs voor de zeldzame corticale blindheid door een dubbelzijdige hemianopsie,
waarbij de patint ontkent blind te zijn: het syndroom van Anton.) Een hemianopsie geldt niet
altijd voor alle visuele stimuli: soms richten patinten hun ogen op bewegende objecten in het
blinde gezichtsveld terwijl ze stilstaande objecten niet zien. In het blinde gezichtsveld worden
soms dingen gezien die er niet zijn: kleurpatronen, bewegende patronen van streepjes en vlekken
of soms gevormde waarnemingen, zoals bomen, dieren of complexe scnes. Meestal is de patint
zich bewust van het onechte karakter van deze waarnemingen (pseudohallucinaties). Bij temporo-
occipitale laesies komt soms een visuele agnosie voor: het niet kunnen herkennen van voorwerpen
terwijl deze wel gezien kunnen worden (de patint kan zon voorwerp wel tekenen bijvoorbeeld).
Een bijzondere vorm van visuele agnosie is de prosopagnosie: het niet kunnen herkennen of uit
elkaar kunnen houden van vertrouwde gezichten, waarbij familieleden aan hun stem of kleding
herkend kunnen worden. Visuele hallucinaties en illusies zonder gezichtsvelddefecten en
visusstoornissen komen vooral voor bij een delier.
18.2.8 Abstract denken
Hierbij gaat het niet om een specifieke functie, verbonden met een bepaalde cerebrale lokalisatie.
Vooral bij patinten met een globale cognitieve achteruitgang zal het abstracte denken gestoord
zijn. Men kan dit testen door te vragen spreekwoorden te verklaren, overeenkomsten en
verschillen aan te geven tussen begrippen, of logische reeksen te laten afmaken. Wanen komen
vooral voor bij delier en dementie; deze zijn dan meestal van paranode of erotische aard.
18.2.9 Emoties
Emotionele labiliteit uit zich meestal als snel in tranen zijn en is bij zieke mensen in het algemeen
een weinig specifiek verschijnsel. De aard van de emoties kan bij patinten met dementie snel
wisselen, waarbij huilen en lachen elkaar kunnen afwisselen en de emoties een oppervlakkige
indruk kunnen maken. Vooral bij patinten met vasculaire dementie kan een pseudobulbaire
ontremming hiertoe bijdragen (dwanghuilen en dwanglachen; zie par. 6.4.1).
Patinten die door hersenletsel apathisch zijn en mentaal en motorisch traag, kunnen de indruk
wekken depressief te zijn. Deze patinten vertonen echter meestal niet de andere kenmerken
daarvan, zoals sombere stemming, anhedonie, schuldgevoelens of sucidale gedachten. Ook bij
patinten met een laesie in de rechterhemisfeer zou men ten onrechte aan een depressie kunnen
denken door de aprosodie die zij vaak vertonen. Aprosodie is het ontbreken van melodie en
intonatie in de spraak; dit gaat vaak gepaard met het onvermogen te herkennen wat anderen met
de melodie en intonatie van hun spraak overbrengen. Hierdoor kunnen deze patinten een
emotioneel vlakke indruk maken.
18.3 Neurologisch onderzoek
Net als met het onderzoek van de hersenzenuwen, de motoriek en de sensibiliteit kunnen we met
het onderzoek van de hogere cerebrale functies het ziekteproces dat verantwoordelijk is voor een
functiestoornis in het zenuwstelsel lokaliseren. Daarnaast kunnen we bij combinaties van
verschillende stoornissen vaak een syndroomdiagnose stellen. Dit is vooral van belang bij de
verschillende aandoeningen die tot een dementiesyndroom leiden, waarbij in de vroege stadia met
beeldvormend onderzoek immers vaak weinig of geen afwijkingen zichtbaar zijn (zie H. 26).
Over de hogere cerebrale functies krijg je uit de ziektegeschiedenis en uit de observatie tijdens het
afnemen van de anamnese vaak al een goede indruk. Met behulp van een aantal eenvoudige tests
die aan het bed of in de spreekkamer zijn uit te voeren, kun je hierover op een gerichte manier
meer te weten komen. Zeker bij een patint die in het contact niet de indruk wekt ernstige
stoornissen te hebben, moet je enige schroom overwinnen om zulke eenvoudige vragen te stellen
als Wat voor dag is het vandaag? of Weet u wie onze vorige minister-president was? Leg
daarom uit dat het om een eenvoudig routineonderzoek gaat. Bij de interpretatie van het
onderzoek moet rekening worden gehouden met het opleidingsniveau van de patint.
18.3.1 Stemming en gedrag
Stemmingsstoornissen zoals depressie, angst of verhoogde prikkelbaarheid worden meestal bij het
eerste contact al snel duidelijk. Bij sommige neurologische ziekten, met name bij frontale laesies
en subcorticale pathologie (hydrocefalus, ziekte van Parkinson en multipele lacunaire infarcten in
de basale kernen), kan zowel de motoriek als het denken sterk vertraagd zijn. Dit kan een uiting
zijn van een depressie. Naar een sombere stemming moet je dan ook altijd expliciet vragen.
Let ook op het spontane gedrag: de mate van initiatief, persevereren (het steeds herhalen van
antwoorden of eerder gegeven opdrachten), echolalie (het voortdurend herhalen van woorden van
de onderzoeker) en ongevraagde imitatie van de onderzoeker. Deze symptomen kunnen vooral
voorkomen bij frontale laesies.
18.3.2 Aandacht, concentratie en orintatie
Aandacht en concentratie.
Kunt u van het getal honderd zeven aftrekken, van het resultaat weer zeven aftrekken
enzovoort? Stop bij 65 als het goed gaat of eerder als het niet lukt.
Of: Kunt u de dagen van de week in omgekeerde volgorde opzeggen, te beginnen bij
maandag?
Orintatie in tijd, plaats en persoon.
Welke dag is het?
Welke datum is het vandaag (ook naar het jaar vragen)?
Kunt u zeggen waar u nu bent?
Wat voor iemand ben ik? (je naam vergeten is niet ongewoon)
18.3.3 Geheugen
Onderdelen en vragen.
Werkgeheugen. Vraag de patint een reeks cijfers na te zeggen nadat je die langzaam hebt
opgenoemd; met drie beginnen, minstens tot zeven cijfers proberen.
Anterograad episodisch geheugen. Vraag de patint drie woorden of getallen na te
zeggen nadat je die hebt opgenoemd (om na te gaan of ze geregistreerd zijn); vraag 5 of
10 minuten later naar de woorden die je opgenoemd hebt.
Retrograad episodisch geheugen. Vraag naar bekende feiten uit de voorbije dagen,
bijvoorbeeld: Waar was u gisteren? Wie kwam er op bezoek? Wat heeft u gisteren
gegeten? Wat voor natuurramp/oorlog/sportevenement is er steeds in het nieuws? Vraag
naar feiten uit het verder verwijderd verleden, bijvoorbeeld: Op welke adressen heeft u
gewoond? Wie was onze vorige minister-president? Welke Amerikaanse president werd
in de jaren zestig vermoord?
Semantisch geheugen. Vraag de patint bijvoorbeeld uit te leggen wat een appel is, een
puntenslijper, een schilderij, verdriet.
18.3.4 Taal
Onderdelen en vragen bij onderzoek.
Spontane spraak. Let op de woordproductie (mate van fluency). Moet de patint erg
zoeken naar woorden; zijn er versprekingen (parafasien)?
Nazeggen. Vraag de patint je na te zeggen; eerst enkele woorden, daarna eventueel
zinnen.
Benoemen. Vraag de patint voorwerpen te benoemen (in de kamer aanwezig of op
plaatjes).
Taalbegrip. Dit kun je testen met eenvoudige vragen, zoals: Wat is het grootst: een appel
of een kers? of Wie is het oudst: het meisje of de vrouw? Of met eenvoudige
opdrachten, zoals: Kunt u het raam aanwijzen? of Pak uw rechteroor vast met uw
linkerhand.
Lezen. Laat de patint een tekst hardop voorlezen; vraag hem een op schrift gestelde
opdracht uit te voeren (bijvoorbeeld sluit uw ogen).
Schrijven. Dicteer eerst enkele woorden, daarna eventueel zinnen. Let op inhoudelijke
verschrijvingen (het schrift kan ook motorisch gestoord zijn).
18.3.5 Handelen
Onderdelen en vragen bij onderzoek.
Apraxie. Een complexe handeling laten verrichten, bijvoorbeeld een brief opvouwen, in
een envelop doen en deze dichtplakken.
Constructieve apraxie. Een kubus of huis laten natekenen (hieruit blijkt ook bijvoorbeeld
verwaarlozing van links).
Kledingapraxie. Aankleden observeren.
Ideomotorische apraxie. Vragen om handgebaren na te bootsen of laten voordoen hoe je
je tanden poetst.
18.3.6 Ruimtelijk inzicht
Vragen bij onderzoek.
Waar is het raam, de deur?
Hoe loopt u van hier naar het toilet?
Wilt u deze figuur natekenen? (Zie voorbeeld in Mini Mental State
Examination, MMSE.) Als dat niet lukt, wordt dit constructieve apraxie genoemd.
18.3.7 Waarnemen
Onderdelen en vragen bij onderzoek.
Visueel. Voorwerpen, kleuren laten benoemen; complexe scnes (foto, tekening) laten
beschrijven (verwaarlozing van links?); vragen naar hallucinaties.
Somatosensibel. Kleine voorwerpen op de tast laten herkennen (stereognosie).
18.3.8 Abstract denken
Onderdelen en vragen bij onderzoek.
Spreekwoorden laten verklaren.
Overeenkomsten of verschillen laten aangeven (broek-jurk, standbeeld-gedicht).
18.3.9 Cognitieve screeningsinstrumenten
In de spreekkamer kan een kort screeningsinstrument worden afgenomen waarmee een globale
indruk van de meeste cognitieve functies kan worden verkregen. Er zijn veel verschillende
instrumenten beschikbaar. De Mini Mental State Examination (MMSE) is een van de meest
gebruikte. De MMSE heeft elf items die een aantal van de hierboven genoemde testvragen bevat.
De resultaten kunnen in een totaalscore worden uitgedrukt van 0 tot 30, maar in die score wordt
natuurlijk aan het oog onttrokken wat er goed ging en wat niet (fig. 18.8).
Figuur 18.8
Mini Mental State Examination (MMSE)
18.3.10 Neuropsychologisch onderzoek
Het hierboven beschreven eenvoudige onderzoek, inclusief dat met de MMSE, wordt wel
gedragsneurologisch onderzoek genoemd, om het te onderscheiden van neuropsychologisch
onderzoek, dat veel uitgebreider is en vooral veel systematischer. Neuropsychologisch
onderzoek wordt uitgevoerd door een neuropsycholoog, die gebruikmaakt van specifieke tests,
vragenlijsten en schalen waarvan de validiteit en de betrouwbaarheid in verschillende populaties
zijn onderzocht. De tests geven voor elk van de onderzochte functies kwantitatieve informatie die
genormeerd is voor de leeftijd en het opleidingsniveau van de patint. Er zijn tests voor het
onderzoeken van onder meer aandacht, concentratie, visueel en verbaal geheugen, verschillende
taalfuncties, ruimtelijk inzicht, visuele perceptie en praxis (zie fig. 18.9 voor een voorbeeld).
Behalve over inhoudelijke stoornissen in elk van deze functies wordt ook informatie verkregen
over de uitvoering daarvan, zoals het initiren, het planmatig verloop, het tempo en de flexibiliteit.
Ook de emoties en het gedrag van de patint worden beoordeeld, met de eventuele stoornissen
daarin, zoals depressie en veranderingen in karakter of persoonlijkheid. Een volledig
neuropsychologisch onderzoek duurt gemiddeld drie tot vier uur. Bij snel vermoeide patinten zal
het dan ook in meer dan n sessie uitgevoerd kunnen worden.
Figuur 18.9
Voorbeeld van een neuropsychologische test. De figuur toont onderdelen van drie kaarten die bij de
Kleur-Woord Test van Stroop gebruikt worden. De algemene instructie is om zo vlug en zo nauwkeurig
mogelijk te werken, binnen een bepaalde tijdslimiet. a Op de eerste kaart moet de patint de namen
van de kleuren oplezen. b Op de tweede kaart moet hij de kleur van de blokjes benoemen. c Op de
derde moet hij de kleur noemen waarin de namen van de verschillende kleuren gedrukt zijn, en niet
lezen wat er staat. De tijd voor het oplezen van elke kaart wordt gemeten en vergeleken met
normaalwaarden. Alledrie de kaarten doen een beroep op de selectieve aandacht en het mentale
tempo. Bij cognitieve traagheid zal de patint alle kaarten traag afwerken. Daarnaast doet c een
beroep op het vermogen om automatische responsen te onderdrukken. Een stoornis daarin een
verhoogde interferentiegevoeligheid komt tot uiting in een lage score (meer tijd nodig, meer fouten)
bij c, gegeven de score bij b. Een dergelijke stoornis wordt vooral gezien bij patinten met laesies in de
frontaalkwab of de basale kernen
Neuropsychologisch onderzoek kan bij een aantal klinische vraagstellingen een belangrijke rol
spelen, bijvoorbeeld bij de vroege diagnostiek bij patinten met een (mogelijk) dementiesyndroom
en bij revalidatieadviezen voor patinten met cognitieve stoornissen na een verworven
. De oefenexamen moet geschreven zijn in de Nederlandse taal. Onderin staan de antwoorden. Het aantal vragen dat het oefenexamen moet bevatten is 30.

Antwoord rapporteren