Lichamelijk Functioneren 4
* Alle rode termen komen voor in de begrippenlijst. Thema 1: Interne geneeskunde
Hematologie
Human diseases, a systematic approach (Zelman) p. 124-133
Introduction Bloed dient als het transportsysteem van het lichaam. Verstoorde circulatie of
afwijkingen in de structuur of functie van de cellen in het bloed kunnen leiden tot ziekten en
aandoeningen.
Anatomy and Physiology Review
Bloed is het medium waarmee zuurstof, koolstofdioxide,
water, voedingsstoffen, eiwitten, hormonen en afvalstoffen getransporteerd worden door het
lichaam. Bloed bestaat uit plasma, erytrocyten, leukocyten en trombocyten.
Plasma bestaat grotendeels uit water, dat voedingsstoffen, afvalstoffen, ionen, hormonen,
stollingsfactoren, albumine en antilichamen bevat.
Stollingsfactoren zorgen ervoor dat het bloed kan stollen wanneer er bloedverlies
plaatsvindt.
Albumine bevordert het vermogen van het bloed om water vast te houden en handhaaft de
bloeddruk in de bloedvezels.
Erytrocyten vormen ongeveer de helft van het
bloedvolume. Erytrocyten zijn biconcaaf en bevatten een
ijzerrijk zuurstofdragend eiwit, genaamd hemoglobine (zie
figuur 1).
Hemoglobine is samengesteld uit het eiwit globine en het
ijzerhoudend heemmolecuul. In de longen bindt
Figuur 1
hemoglobine aan zuurstof en wordt het oxyhemoglobine. Tijdens het transport door het
lichaam wordt zuurstof afgegeven en koolstofdioxide opgenomen. Er ontstaat dan
carboxyhemoglobine.
Erytrocyten hebben geen celkern en kunnen daardoor niet groeien of zichzelf repareren. De
levensduur van erytrocyten is ongeveer 120 dagen. Oude erytrocyten worden afgebroken
door de lever en milt. Nieuwe erytrocyten worden gemaakt door het rode beenmerg, onder
invloed van het hormoon erytropoëtine. Dit proces heet erytropoëse.
LF1 voorkennis: Uit het rode beenmerg ontstaan erytroblasten. Deze vormen veel
hemoglobine en staan na ongeveer vier dagen hun kern af. Ze heten dan
reticulocyten. Na twee a drie dagen gaan reticulocyten de bloedcirculatie in en na 24
uur zijn het rijpe erytrocyten.
Leukocyten bestaan uit vijf subgroepen; neutrofielen, eosinofielen, basofielen, monocyten en
lymfocyten. De primaire functie van leukocyten is het verdedigen van weefsels tegen
infecties en vreemde stoffen.
LF1 voorkennis: Neutrofielen zijn 50-70% van de leukocyten en zijn actieve fagocyten.
Eosinofielen zijn 2-4% van de leukocyten en vallen voorwerpen aan die met
antistoffen zijn omgeven. De belangrijkste aanvalstechniek is de exocytose van
giftige stoffen. Basofielen zijn <1% van de leukocyten en migreren naar de plek van
verwonding en hopen zich op in beschadigde weefsel. Monocyten zijn 2-8% van de
leukocyten en zijn agressieve fagocyten. Ze trekken fibroblasten aan, die vervolgens
littekenweefsel aanmaken. Lymfocyten zijn 20-40% van de leukocyten en
beschermen het lichaam, maar doen niet aan fagocytose!
Trombocyten zorgen voor bloedstolling.
Verschillende stollingsfactoren worden
gemaakt in de lever, komen het bloed in
en worden actief als reactie op een
verwonding. Tijdens stolselvorming
worden trombocyten plakkerig en
veroorzaken te de afzetting van het
stollingseiwit fibrine. Trombocyten en
fibrine vormen een soort gaas over de
wond, waardoor bloedverlies wordt
voorkomen. Voor de aanmaak van
protrombine en trombine is vitamine K
nodig. In figuur 2 is het proces van
bloedstolling weergegeven (Binas tabel
Figuur 2
84O).
Anemia
Bij anemie is er een abnormaal lage concentratie erytrocyten, wat lijdt tot
verminderd transport van zuurstof en voedingsstoffen naar weefsels. Oorzaken van anemie kunnen
zijn bloedingen, overmatige vernietiging van erytrocyten, ondervoeding of chronische ziekte.
Symptomen van anemie ontstaat door hypoxie in weefsels. Bij een acute bloeding ontstaan er snel
symptomen en kan het resulteren in shock. Bij de meeste mensen ontstaat het geleidelijk en
ontstaan er symptomen als vermoeidheid, verminderde tolerantie voor inspanning, kortademigheid
en hartkloppingen. Bij lichamelijk onderzoek is bleekheid een belangrijk signaal. Bij anemie
veroorzaakt door hemolyse ontstaan geelzucht en een vergrote milt. Bij anemie kunnen ook
tachycardie, bradycardie en hartruis ontstaan. Iron-Deficiency Anemia
Anemie waarbij er een ijzertekort is, is de meest voorkomende vorm
van anemie onder schoolkinderen, jongvolwassenen en volwassen vrouwen. Risicofactoren voor
anemie door ijzertekort zijn; overmatig bloedverlies, menstruatie, zwangerschap en groeispurt
tijdens de puberteit. Tijdens deze perioden is de vraag naar ijzer groter dan het aanbod. In de eerste
fase ontstaat er een ijzertekort, zonder dat er direct anemie optreedt. De tweede fase ontstaat
wanneer de ijzervoorraden in het lichaam uitgeput raken. Vanaf dat moment raakt de synthese van
hemoglobine verstoord. Naarmate het ijzertekort aanhoudt, verliezen de rode bloedcellen hun vorm
en lijken ze sigaar- of potloodvormig. Zwakte en vermoeidheid zijn symptomen van anemie door
ijzertekort. Bij schoolgaande kinderen kan ijzertekort ook het geheugen, gedrag en de groei
aantasten. IJzertekort tijden de zwangerschap verhoogt de kans op een miskraam. Anemie door
ijzertekort ontstaat bij mannen en vrouwen na de overgang vaak door een inwendige bloeding in de
maag, bij vrouwen voor de menopauze ontstaat het vaak tijdens de menstruatie of zwangerschap en
bij kinderen ontstaat het meestal door de snelle de groei en ontwikkeling. Behandeling van anemie
door ijzertekort bestaat uit het innemen van ijzersupplementen. Anemia of Chronic Disease
Anemie door chronische ziekte treedt op als gevolg van chronische
ontstekingen. Meestal is de oorzaak een probleem bij de erytropoëse. De ernst van anemie door
chronische ziekte hangt af van de algehele gezondheid. Anemie door chronische ziekte kan
verdwijnen als de onderliggende ziekte wordt behandeld. In sommige gevallen kan het toedienen van
erytropoëtine de synthese van rode bloedcellen stimuleren. Anemia of Renal Disease
In veel gevallen leidt nierfalen tot anemie, de mate is afhankelijk van
de ernst van nierfalen. Bij deze vorm van nierfalen is de oorzaak dat er niet voldoende erytropoëtine
wordt geproduceerd. Patiënten met anemie door nierfalen hebben vaak een normale hoeveelheid
ijzer in hun bloed, waardoor het zich onderscheidt van anemie door ijzertekort.
Megaloblastic Anemia
Megaloblastaire anemie is een vorm van anemie waarbij de rode
bloedcellen te groot zijn. Elke vergrote rode bloedcel kan evenveel zuurstof vervoeren als een
normale rode bloedcel, waardoor er in verhouding minder zuurstof is. De onderliggende oorzaak is
vaak een tekort aan vitamine-B12 of foliumzuur. Vitamin B12-Deficiency Anemia
Vitamine B12 is een complexe verbinding die niet door het
lichaam gemaakt kan worden. Anemie door een tekort aan vitamine B12, ook wel pernicieuze
anemie, wordt veroorzaakt door een inadequate inname van vitamine B12 of door aan tekort aan de
intrinsieke factor. Zonder vitamine B12 en de intrinsieke factor, scheuren de membranen van onrijpe
rode bloedcellen gemakkelijk. Hierdoor ontstaat er een tekort aan rode bloedcellen, met tot gevolg
een verminderde capaciteit voor het transport van zuurstof. Oorzaken van anemie door vitamine
B12-tekort zijn ontoereikende voeding, verminderde opname, verhoogde behoefte of verhoogde
uitscheiding van vitamine B12. Vitamine B12 zit met name in dierlijke producten. Symptomen van
anemie door een tekort aan vitamine B12 zijn buikpijn, misselijkheid, braken en een brandend gevoel
op de tong. Doordat mensen met pernicieuze anemie geen vitamine B12 kunnen opnemen, hebben
orale supplementen geen effect. Vitamine B12 injecties helpen wel. Folic Acid-Deficiency Anemia
Groenten en fruit vormen de belangrijkste voedingsbron voor
foliumzuur. Tijdens de zwangerschap is de minimale intake van foliumzuur verhoogd. Anemie door
foliumzuurtekort komt met name in de westerse wereld voor, omdat de consumptie van rouwe
groenten en fruit daar relatief laag is. De opname van foliumzuur kan verstoord raken door
ontstekingen van de darmen, zoals de ziekte van Crohn, en als nadelig effect van bepaalde
medicatie. Vrouwen die zwanger zijn of borstvoeding geven, mensen die alcohol verslaafd zijn en
mensen met nieraandoeningen zijn vatbaar voor anemie door een tekort aan foliumzuur. Anemie
door foliumzuurtekort wordt behandeld met foliumzuursupplementen. Hemolytic Anemia
Bij hemolytische anemie ontstaat er een verminderde circulatie van rode
bloedcellen, door een versnelde vernietiging van rode bloedcellen. Erfelijke afwijkingen zoals
hemoglobinedefecten, enzymdefecten en membraandefecten verstoren de optimale overleving van
rode bloedcellen. Immuunziekten en bepaalde medicatie kunnen ook de overleving van rode
bloedcellen verminderen. Hemolytische anemie heeft dezelfde symptomen als andere vormen van
anemie, maar in tegenstelling tot andere vormen van anemie zie je bij hemolytische anemie een
verhoogde bilirubinespiegels door verhoogde afbraak van rode bloedcellen. Ophoping van bilirubine
zorgt voor geelzucht. De behandeling van hemolytische anemie hangt af van de onderliggende
oorzaak. Het verwijderen van de milt wordt aanbevolen in gevallen van erfelijke oorzaken bij
hemolytische anemie. Het verwijderen van de milt vermindert het risico op galstenen, ernstige
periodes van hemolyse en pathologische verandering in het beenmerg. Bloedtransfusie wordt
aangeraden in geval van ernstig bloedverlies door bijvoorbeeld een trauma. Als het wordt
veroorzaakt door een infectie kan er gestart worden met antibiotica en ondersteunende therapie.
Medicatie waarvan bekend is dat ze hemolyse veroorzaken, zullen worden gestopt en zelden herstart
worden. Hemoglobinopathies
Sickle Cell Anemia
Sikkelcelanemie is een genetische afwijking gekenmerkt door ernstige
hemolytische anemie, pijnlijke episodes genaamd sikkelcelcrise en een verhoogd risico op infecties.
Er zijn twee vormen van de ziekte, namelijk:
Heterozygoot, een milde vorm als drager waarbij het een gen van één van de ouders heeft.
Homozygoot, een ernstige vorm bekend als sikkelcelanemie waarbij van beide ouders een
gen is overgedragen.
Bij sikkelcelziekte bevatten erytrocyten en abnormale vorm van hemoglobine, genaamd hemoglobine
S. Zodra de erytrocyten hun zuurstof afgeven, ontstaan er hemoglobine S kruisverbindingen met
andere hemoglobine S moleculen. Er ontstaan kristallen en de erytrocyten krijgen een sikkelvorm.